ANI CYSTICKÁ FIBRÓZA, ANI CUKROVKA NÁM NEZOBRALI NÁŠ SEN O ŠŤASTNEJ RODINE

Tehotenstvo a pôrod sú zásadné momenty života väčšiny žien a prinášajú mnohé zmeny. Niektoré prekonávame ľahšie, iné sú náročnejšie. Zvyčajne sú len dočasné a po pôrode úpravou hormónov zmiznú. Samozrejme, starostlivosť o dieťa a nová životná úloha zostávajú na celý život. Zamysleli ste sa niekedy už nad tým, aké môže byť tehotenstvo a pôrod pre ženu, ktorá má vážnu celoživotnú diagnózu? Napríklad cystickú fibrózu (CF)?

31-ročná Marcela by mohla byť utiahnutá, smutná, či dokonca nahnevaná na vlastný život, ale veľmi dobre vie, že tadiaľ cesta nevedie. Naopak. Napriek nepríjemnej diagnóze cystická fibróza otehotnela, porodila dieťa a snaží sa byť plnohodnotnou mamičkou. K tomuto snu by jej dopomohla inovatívna liečba, ktorú už viacerí slovenskí pacienti užívajú. Marcela sa rozhodla počkať. V tehotenstve nie je dostatok skúseností s týmito liekmi, odporúča sa počkať, pokiaľ je to čo i len trochu možné. Marcela spolu s lekármi, ale aj manželom sa rozhodli počkať s liečbou a sústrediť sa na tehotenstvo.

Čo je to cystická fibróza?

Cystická fibróza je dedičné ochorenie, pri ktorom dochádza k tvorbe chybnej bielkoviny. Ovplyvňuje predovšetkým pľúca, ale niekedy zasiahne i viac orgánov naraz. Zjednodušene môžeme povedať, že dôsledkom celoživotného stavu je tvorba veľmi hustých hlienov v dutinách tela. Viac informácii nájdete tu: https://sazch.sk/cysticka-fibroza/.

Dnes už čerstvej mamičke Marcele diagnostikovali diagnózu CF veľmi skoro, mala len 3 mesiace. V tej dobe sa na ňu umieralo v detskom veku. Pri hospitalizácii na Kramároch rodičom Marcely povedali: „Modlite sa, aby testy boli negatívne.“ A keď sa rodičia spýtali, že čo keď budú pozitívne, dostali odpoveď: „Tak sa modlite ešte viac.“ V detstve sa CF prejavovala skôr vo forme tráviacich ťažkostí, Marcela nepriberala, trpela neznesiteľnými bolesťami brucha.

„V období vstupu do dospelosti sa mi trávenie postupne upravilo, aj keď mi paradoxne vstúpila do života cukrovka, a začala som mať výrazné problémy s pľúcami. Mám enormnú tvorbu hustých hlienov, nepoznám pocit „čistých“ pľúc, a to aj napriek tomu, že praktizujem veľmi dôkladnú a intenzívnu očistu pľúc, čo mi zaberá 4 – 5h denne. Moja doterajšia liečba zahŕňa užívanie veľkého množstva liekov, tráviacich enzýmov, opakované inhalácie, dychovú rehabilitáciu, protizápalovú liečbu, pravidelné kontroly a preliečenia s intravenóznym podávaním antibiotík, čo predstavuje len riešenie dôsledkov ochorenia. S príchodom CFTR modulátorov by sa to malo všetko zmeniť, čoho sa už neviem dočkať, pretože ide o prvú príčinnú liečbu cystickej fibrózy,“ hovorí s nádejou v hlase mladá mamička.

Aké je tehotenstvo pri cystickej fibróze?

Najskôr si povedzme niekoľko základných faktov. Ženy s cystickou fibrózou majú nielen vyššie riziko rôznych tehotenských komplikácií, ale tiež sa im len zriedka podarí otehotnieť prirodzenou cestou. Istejšou cestou je umelé oplodnenie, avšak ani to nie je priamou líniou k úspechu. Ako to šlo v prípade Marcely?

Snaha o bábätko

„O bábätko sme sa snažili šesť rokov. Najskôr prirodzene, potom s pomocou. Proces umelého oplodnenia sme museli dvakrát prerušiť. Príčinou boli moje zdravotné výkyvy. Napokon sa podarilo, ale stále sme museli bojovať. Kvôli základnej diagnóze cystická fibróza mi od 4. mesiaca tehotenstva začalo stúpať CRP. Signalizovalo zápal v tele. Ten naznačoval, že pre moje telo je tehotenstvo veľkou záťažou. Nasadili mi antibiotiká. Bez nich som nevedela dýchať, kašľala som a nedokázala ani spať,“ opisuje počiatočné peripetie dnes už šťastná mamička, ktorá raz až dvakrát do roka absolvuje 14-dňové preliečenie na pľúcnom. V súčasnosti jej dáva nádej terapia CFTR modulátormi.

Napriek neúspechom sa nevzdala

Čo Marcelu primälo k tomu, aby sa ani po 6 rokov neúspešných pokusov o splodenie potomka nevzdala? Vopred vedela, že pri cystickej fibróze sa jej stav v tehotenstve zhorší… Ale…

„Myslím si, že som veľmi cieľavedomý a tvrdohlavý človek, ktorý sa nevzdá hneď pri prvom neúspechu a snaží sa dotiahnuť veci do úspešného konca. Celý môj život je boj, boj za každý jeden nádych, za kvalitnejší život. Vždy som mamke vyčítala, aké mi dali meno. Nikdy sa mi nepáčilo, no teraz si myslím, že je dosť trefné (ženské meno Marcela má latinský pôvod a znamená „malá bojovníčka“). Podobne som pristupovala aj k splodeniu potomka. Človek sa musel vyzbrojiť veľkou dávkou trpezlivosti, odhodlania a viery. Nebola to ideálna cesta, prešla som si hyperstimulačným syndrómom, neúspešným prvým cyklom umelého oplodnenia a viacerými nevydarenými vkladmi. Dobojovali sme to však do úspešného konca a každý jeden deň ďakujem Bohu za náš uzlíček šťastia. Tehotenstvo a následná starostlivosť o dieťa zdravotný stav matky s CF zväčša zhorší, no všetky s tým rátame a myslím si, že každá jedná z nás by na to odpovedala, že stojí to za to, obetovať väčšiu alebo menšiu časť svojho zdravia zrodeniu nového života.“

Špecifický diabetes

Cystická fibróza nie je jediný stav, ktorý Marcele sťažuje život. Bojuje tiež so špecifickým diabetom, ktorý jej bol diagnostikovaný v roku 2012 a vyžaduje si pichanie inzulínu. Cukrovka jej robila problém aj po otehotnení: „Diabetologička mi povedala, že počas prvého trimestra mi môže klesať cukor, no nebezpečne nízke hodnoty som mala až päť mesiacov. Naopak, pred pôrodom mi začal cukor stúpať. To znamenalo, že väčšinu tehotenstva som si neustále merala hladinu cukru a mala po ruke džús, aby som neupadla do hypoglykémie, kým ku koncu tehotenstva som naopak, nemohla jesť ani pečivo.“

Za zmienku stojí, že kedysi si ľudstvo ani len nevedelo predstaviť, ako by žena s cukrovkou mohla mať zdravé dieťa. Skúsenosti z minulosti hovoria skôr o opaku. Dnes je to však vďaka dostupnej liečbe nielen reálne, ale tiež celkom bežné. Verme, že takáto budúcnosť čaká aj mamičky s CF.

Zápaly, hematóm na placente, predčasný pôrod

Peripetiám počas tehotenstva nebolo konca-kraja, Marcela sa však napriek opakovaným zápalom a hematómu na placente nevzdávala. Na kontrole v 35. týždni tehotenstva sa jej uvoľnila hlienová zátka a všetko nasvedčovalo tomu, že sa rozbieha pôrod. Porodila cisárskym rezom a aj keď sa bála spinálu, s podporou personálu všetko zvládla. Otecko ani nestihol prísť a syn už bol na svete.

Čo je s ním? Prečo neplače?!

Každá tehotná žena sa pri pôrode teší, že bude počuť konečne hlások dieťaťa, ktoré nosila deväť mesiacov pod srdcom. Avšak Marcela ho nepočula. Zostalo ticho.

„Moja prvá reakcia bola – prečo Rastík neplače? Bola som nešťastná. Synčeka odviezli na JIS s podozrením na hypoglykémiu. Tá sa aj potvrdila. Napokon všetko dobre dopadlo. Rastíkov stav sa zlepšil, bol v poriadku, len o čosi menší. Keďže sa narodil o 4 a pol týždňa skôr, mal 2680 gramov a 45 centimetrov. Musím pochváliť výbornú starostlivosť odborníkov z Nemocnice AGEL Košice-Šaca. Špeciálne sme vďační docentovi MUDr. Erikovi Dosedlovi, Ph.D., MBA, ktorý ma mal po celý čas pod odborným dohľadom.

Počas celého priebehu tehotenstva mi bola taktiež veľkou oporou CF lekárka MUDr. Lenka Kopčová, ktorej som volala ohľadom konzultácií zdravotného stavu snáď každý týždeň a ktorá mi vždy s veľkou ochotou pomáhala zvládnuť neustále problémy v spojitosti s primárnym ochorením. Osobný kontakt sme sa snažili pre existujúcu pandémiu a prebiehajúce tehotenstvo obmedziť na minimum,“ spomína mamička s vďakou.

Najhoršie sa cítila krátko po pôrode

31-ročná žena, ktorá napriek komplikáciám zvládla celé tehotenstvo i pôrod statočne, dnes hovorí, že to bolo zvládnuteľné. Najhorší pocit však ešte len prišiel:

„Nikdy som sa necítila horšie, ako krátko po samotnom pôrode. Keď som začala kašľať, mala som pocit, že ma roztrhne. Pôrod som mala krytý antibiotikami, aby som zvládla rekonvalescenciu. Zúfalo som čakala na to, kedy mi znížia tvorbu hlienov, aby som musela kašľať čo najmenej. Spomínané intenzívne bolesti trvali dva dni a každým ďalším dňom to bolo stále lepšie. V pôrodnici mi veľmi pomáhal manžel, a keď nám po 48h od pôrodu priniesli malého, bolesti šli bokom. Silná túžba sa mu venovať v kombinácii s dobre cielenými liekmi mi pomáhali v dosť rýchlej rekonvalescencii, pričom piaty deň od sekcie som si už mohla „užiť“ záchvat kašľa v bolesti, ktorá bola znesiteľná.“

Rastík je medicínsky zázrak

Takto pomenúvajú úspešné tehotenstvo a pôrod mamičky Marcely médiá, ale aj odborníci, pretože vo svete porodí len veľmi málo žien s ťažším stupňom cystickej fibrózy. Navyše, boli tu aj obavy, že plod zdedí celoživotné ochorenie po mamičke. Na tento účel sa zvyčajne robí amniocentéza – odber plodovej vody. Rastíkova mamička však mala možnosť stať sa prvou pacientkou na Slovensku, ktorá vyskúšala najmodernejšie prenatálne genetické testy. Tieto testy boli zamerané konkrétne na vylúčenie cystickej fibrózy plodu. Nebolo treba pichať do bruška, stačil odber krvi na analýzu DNA plodu. Dopadla negatívne. To bolo tá najlepšia správa, akú sa mohli rodičia dozvedieť.

S veľkou podporou manžela

Marcela s manželom tvorí pár už viac ako 12 rokov. Prvotnému vysvetľovaniu o tom, že má zdravotný hendikep sa vyhla, nakoľko v malom meste každý každého pozná. Takže vedel to už vopred. Päť a pol roka ich randenia prebehlo v čase, keď mala veľmi dobrý zdravotný stav, takže ich to nijako neobmedzovalo a vôbec CF nevnímali.

„Zlom nastal po svadbe, keď som chytila veľmi silný zápal pľúc, ktorý mi natrvalo poškodil ich ľavú časť, dostala pleseň na pľúca, schudla na 38 kíl. Bolo to veľmi náročné obdobie, strávený dlhý čas v nemocnici a následný rok rekonvalescencie. Bol mi veľkou oporou, nikam nezutekal, práve naopak, náš vzťah to veľmi posilnilo. Mám v ňom obrovskú oporu, prijal to, čo nám život dal a nesie so mnou môj kríž. Sám je toho názoru, že život so mnou mu pomohol prehodnotiť životné priority, vidieť svet inými očami a sústrediť sa na to, čo je v živote skutočne dôležité.“

Ako vyzerá deň s CF a čo dokáže nová liečba?

Každý jeden deň Marcely predtým, ako otehotnela a porodila, začínal preplachom nosa, rannou inhaláciou a dôkladnou rehabilitáciou s cieľom dostať zo seba nahromadené hlieny z noci. Trvalo jej to v priemere dve hodiny, poobede ju čakal znova ten istý rituál a v prípade zlého zdravotného stavu to bolo potrebné vykonať večer znova.

„Nevravím, že to tak má každý človek s cystickou fibrózou, u mňa to, ale pre enormnú tvorbu hlienov tak je, preto som po ukončení vysokej školy nenastúpila do zamestnania. Manžel trval na tom, aby som sa plnohodnotne starala o seba. Aktuálne môj deň začína intenzívnou starostlivosťou o synčeka, k inhalácii sa dostávam niekedy okolo obeda, k rehabilitácii už vôbec nie. Pre môj zdravotný stav je to veľmi zlé, som si toho vedomá, no čerstvej mamičke sa zrazu úplne prehodia priority a na prvom mieste má svoje dieťa,“ opisuje zmeny v živote Marcela.

K tomu, aby sa dokázala plnohodnotne postarať o synčeka aj o svoj zdravotný stav, potrebuje pomoc ďalšej osoby. Babičky pomáhajú ako vedia, no nemôžu byť prítomné stále.

„Preto čakám v plnej nedočkavosti na schválenie lieku, o ktorý už moja CF doktorka požiadala – hneď po pôrode. Neviem, ako na daný liek zareaguje moje telo, no z výpovede iných z našej komunity môžem povedať, že je to niečo zázračné. Výrazný vzrast pľúcnych funkcií, váhy, zníženie až zastavenie tvorby hlienov, pocit čistých pľúc, ktorý už roky nepoznám, nárast kondície. Znie to ako rozprávka, ale je to naozaj tak. Ak sa dané zlepšenia odzrkadlia aj na mojom zdravotnom stave, verím, že prelomová moderná liečba cystickej fibrózy mi umožní postarať sa adekvátne o svoj zdravotný stav a zároveň poskytnúť synčekovi potrebnú rodičovskú starostlivosť.“

Prvý mesiac s Rastíkom: krásny, no náročný

Nechajme prehovoriť mamičku: „Náš prvý mesiac hodnotím ako krásny, no zároveň nesmierne náročný. Desať dní po ukončení antibiotickej liečby sa mi prinavrátil zápal, ktorý ma trápil aj celé tehotenstvo. Keďže som dojčila, snažila som sa odkladať opätovné nasadenie antibiotík na čo najneskôr. Dlho som nevydržala a už po 23 dňoch som musela dojčenie ukončiť. Mamička to ale asi berie viac tragicky ako synček. Pri starostlivosti mi pomáha manžel, mamka aj svokra, skrátka celá rodina. Máme dobré dni, kedy sa na neho dokážem pozerať celé hodiny a zamýšľam sa nad tým, aký zázrak sa nám podaril. Máme aj preplakané noci, ktoré človeku ukážu, že k tomu, aby dokázal na druhý deň fungovať, nepotrebuje 10 hodín spánku, ale postačia aj štyri 😀 Tešíme sa z každého jedného dňa, ako nám rastie pred očami, a sme plní očakávaní, čo nám náš spoločný život v trojke ešte prinesie.“

Marcele veľmi držíme palce, veríme, že liečbu čoskoro dostane a zareaguje na ňu na výbornú. Veríme, že po všetkých peripetiách sa bude môcť naplno venovať synčekovi i sebe. Celej rodinke želáme veľa zdravia, lásky a dobrých správ.

Sabína Zavarská